Le diagnostic est facile à un stade avancé
Circonstances habituelles de découverte
L’astigmatisme irrégulier évolutif est la principale circonstance de découverte du kératocône.
En particulier, l’apparition, la modification, ou l’asymétrie de la myopie ou de l’astigmatisme après l’âge normal de stabilisation (18 à 35 ans selon le sexe et le degré de myopie) sont très évocatrices.
Critères cliniques
L’examen ophtalmologique simple suffit pour les cas très évolués
- Reflet pupillaire dédoublée (rétinoscopie)
- Kératométrie élevée et déformée (Javal ou kératoscope)
- Déformation de la marge de la paupière inférieure visible
- Projection anormale de la lumière lors de l’éclairage latéral de la cornée
- Signes caractéristiques (stries Vogt, anneau de Fleisher, cicatrice au sommet du cône) à l’examen au biomicroscope par l’ophtalmologiste
Le dépistage des formes débutantes reste très complexe
Il n’existe pas de critère permettant d’exclure un kératocône débutant
Il n’existe aucun test biologique ou génétique utile. Le diagnostic précoce repose donc sur la mise en évidence d’un amincissement et d’une déformation progressive de la cornée (face arrière puis face avant).
Des technologies de plus en plus sophistiquées sont utilisées (topographie cornéenne Orbscan et Pentacam, OCT épithélial, Aberrométrie). Pour affiner la capacité des logiciels à « reconnaître » les formes très précoces nous avons proposé en 2001 d’étudier l’œil « non atteint » des patients porteurs d’un kératocône unilatéral et d’utiliser exclusivement comme groupe contrôle les examens préopératoires de patients ayant subi une intervention de la myopie par Lasik plusieurs années auparavant et n’ayant pas révélé de kératocône (pouvant être considérés comme réellement indemnes de l’affection). Cette approche a été reprise par Gatinel et Saad pour développer une version commerciale de notre travail, le logiciel Score proposé par Baush & Lomb / Technovision.
Il est cependant impossible d’exclure le diagnostic tant que la déformation n’est pas apparue (Assouline and Lebuisson 1999, Assouline 2001). Seule l’évolution à long terme permet de trancher dans certains cas douteux. Il est donc actuellement impossible de déterminer scientifiquement la valeur réelle de ces tests de dépistage (sensibilité et spécificité) du kératocône.
L’hystérèse cornéenne : une nouvelle méthode d’analyse mécanique de la cornée
L’étude de la réponse mécanique (hystérèse et résistance) de la cornée sous l’effet d’une déformation induite par un jet d’air pulsé (système ORA Ocular Response Analyzer) permettrait de détecter le kératocône avant l’apparition d’une déformation décelable sur la topographie cornéenne de courbure ou d’élévation. Cette méthode n’est pas encore validée.
La mesure de l’épaisseur de l’épithélium de la cornée par l’OCT spectral domain
Le revêtement de surface de la cornée, l’épithélium (équivalent de l’épiderme de la peau), est capable, en adaptant son épaisseur, de masquer pendant assez longtemps la déformation cornéenne sous jacente. La performance des nouveaux appareils de mesure permet de dépister quantitativement et qualitativement cette modification avant l’apparition d’une déformation de la surface elle même, à un stade plus précoce que la topographie.
L’aberrométrie du front d’onde
L’analyse de « l’empreinte optique » de l’œil (distorsion optique distincte de la myopie et de l’astigmatisme ou aberrations optiques d’ordre supérieur, notamment aberration sphérique et coma) révèle de façon indirecte à un stade très précoce également les déformations de la cornée non détectables par les méthodes classiques. Il est également possible que cette distorsion optique soit en partie la cause de l’évolution du kératocône. Enfin les aberrations optiques sont la cible principale des traitements du kératocône qui visent à les réduire tout en améliorant ou en stabilisant la forme de la cornée
Il existe des formes plus inhabituelles de kératocône
Le kératocône aigu
Le kératocône aigu est une complication rare (2,6% des cas) du kératocône très évolué déclenchée par des microtraumatismes importants (frottement oculaire), notamment chez les patients trisomique ou allergiques. Il s’agit d’une rupture brutale des couches postérieures de la cornée (la couche de Descemet et la couche de Dua), entraînant la constitution immédiate d’un oedème localisé majeur de la cornée.
Cette complication entraîne des douleurs intenses, un larmoiement, une gêne à la lumière majeure et une grande difficulté à ouvrir les yeux (blépharospasme). La cicatrisation de la couche de Descemet prend quelques semaines et aboutit à la formation d’une cicatrice souvent paracentrale aplatissant le sommet du kératocône. Parfois la vision du patient
peut s’en trouver améliorée par rapport à l’état antérieur au kératocône aigu. Il est souhaitable de mettre en route un traitement pour faire baisser la pression intraoculaire, et réduire l’inflammation et la douleur.
L’injection d’une bulle de gaz non expansif ou d’air dans la chambre antérieure de l’oeil ou encore la suture chirurgicale de la couche de Dua permet d’accélérer la cicatrisation et de réduire plus rapidement les douleurs. Le kératocône aigu n’est pas une indication de greffe de cornée en urgence.
Le kératocône dans la trisomie 21 (mongolisme ou syndrome de Down)
Le kératocône est beaucoup fréquent chez les sujet porteur d’une trisomie 21 (environ 0.5 à 15% des cas soit 10 à 300 fois la prévalence de la population générale).
L’évolution est caractérisée par la fréquence accrue des complications, notamment la survenue d’un kératocône aigu, probablement favorisée par les traumatismes cornéens, fréquents chez ces patients. La greffe de cornée perforante n’est pas d’un bon pronostic sur ce terrain et il est préférable de recourir si nécessaire à la greffe lamellaire ou aux anneaux intracornéens.
La dégénérescence marginale pellucide (ou kératocône marginal)
La dégénérescence marginale pellucide est une forme périphérique de kératocône. On observe en effet des cas dans lesquels l’un des yeux est porteur d’une dégénérescence marginale pellucide et l’autre d’un kératocône typique.
La dégénérescence marginale pellucide, le plus souvent bilatérale, se caractérise par un amincissement périphérique inférieur, une ectasie décentrée, un pseudo aplatissement central de la cornée, associés à un astigmatisme de haut degré.
Elle peut se compliquer de poussées aiguës, aboutissant à une cicatrice cornéenne parfois vascularisée.
Cette affection est habituellement rencontrée entre 20 et 50 ans. Elle est rare dans les régions occidentales.
Dans les cas très avancés plusieurs méthodes chirurgicales très spécialisées peuvent être proposées – Implantation de segments intracornéens de grand diamètre
- Résection cunéiforme au laser femtoseconde et sutures compressives (Assouline 2013)
- Greffe cunéiforme intrastromale (Gabison et Guindolet 2016)
Le kératoglobe (forme extrême de kératocône)
Cette affection est une ectasie cornéenne majeure, rarissime, bilatérale, caractérisée par la protrusion globuleuse de la cornée. La forme congénitale est associée aux maladies d’Ehler-Danlos type VI, à l’amaurose congénitale de Leber et à la maladie des sclères bleues. La réduction de l’alpha1-proteinase inhibitor (a1-PI) suggère une anomalie du catabolisme cornéen. L’amincissement est souvent extrême et diffus. L’amincissement cornéen peut atteindre 20 % de l’épaisseur cornéenne normale. Il est moindre près du limbe. On ne note pas d’anneau métallique ni de cicatrice cornéenne. Bien qu’elle s’accompagne de myopie forte et d’astigmatisme de haut degré, l’acuité visuelle peut parfois être relativement conservée. L’évolution du kérato-globe est avant tout marquée par le risque de perforation cornéenne et de rupture spontanée.
L’ectasie post-Lasik
La survenue d’un kératocône après chirurgie de la myopie au Lasik est un évènement exceptionnel (1 cas sur 2000 à 10000 cas environ). Il n’est pas encore clairement déterminé si l’ectasie révèle un kératocône préexistant au Lasik et non détecté par les examens préopératoires ou si l’ectasie peut être réellement déclenché par un Lasik pratiqué sur une cornée antérieurement normale.
En effet, la fréquence du kératocône serait de 0.05 à 0.75 % dans la population générale mais de 5 à 11% dans la population des candidats à la chirurgie réfractive. Il n’est donc pas certain que la proportion d’ectasie apparue après Lasik soit supérieure à celle des kératocônes dans la population générale.
Il est impératif avant de pratiquer un Lasik de respecter les critères de sélection :
- Détection du kératocône infraclinique fondés sur la topographie cornéenne d’élévation, l’hystérèse cornéenne, l’épaisseur épithéliale en OCT, l’aberrométrie
- Appréciation d’autres facteurs de risque
- Myopie forte (plus de 8D),
- Epaisseurcornéenneréduite (moinsde500um),
- Age jeune (inférieur à 25ans)
- Antécédents personnels d’évolution de l’astigmatisme (l’astigmatisme congénital est stable) ou de changement d’œil directeur.
- Microtraumatismes oculaires significatifs (frottement oculaire, appui oculo-digital pendant le sommeil)
- Antécédents familiaux de kératocône ou degreffe.
En cas de doute, il est recommandé de choisir une autre méthode chirurgicale (PKR de surface au laser excimer, implant phake) ou de temporiser la chirurgie de 12 à 24 mois afin de contrôler la stabilité cornéenne. Le traitement du kératocône révélé après Lasik est le même que pour le kératocône standard mais l’indication d’un crosslinking est plus systématique.
La récurrence du kératocône après greffe de cornée ancienne
La greffe de cornée perforante permet une correction souvent satisfaisante de la déformation de la cornée.
Cependant, un astigmatisme irrégulier peut de nouveau apparaître au cours de l’évolution et progresser parfois de façon importante, ce qui a fait évoquer la notion d’une « récurrence », d’une « récidive » ou d’une « transmission » du kératocône sur le greffon cornéen.
Ce problème survient en général tardivement, 10 à 35 ans après la greffe de cornée. Il doit être distingué de
- L’astigmatisme survenant après l’ablation des fils de suture de la greffe 1 à 2 ans après l’intervention
- L’astigmatisme lié à une ectasie importante résiduelle de la berge réceptrice en cas de greffon centré (pour réduire le risque de rejet) sur un kératocône très excentré
La récurrence du kératocône sur greffe correspond le plus probablement à une déformation évolutive de la périphérie cornéenne (berge réceptrice) dont l’effet mécanique induit une modification progressive de la forme du greffon et un astigmatisme irrégulier progressif.
Le traitement actuel le plus efficace est la résection cunéiforme au laser femtoseconde (Assouline 2007)
